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건강 FAQ
전신성 경화증(피부경화증)
전신성 경화증이란 무엇인가요?
전신성 경화증은 피부는 물론 혈관 그리고 위장관과 폐, 심장, 콩팥등의 내장기관의 섬유화로 인하여 전신이 딱딱해지는 질환입니다. 두가지 형태가 있는데 첫째 미만성 피부경화증은 급속히 발생하며 사지, 얼굴, 몸통 등의 피부경화를 초래하며 콩팥 및 내장기관의 이상을 초래할 수 있는 가능성이 높습니다. 제한성 피부경화증은 말단사지 및 얼굴에 주로 나타나며 피부에 칼슘이 침착되거나 레이노 현상, 식도운동저하, 발과 손가락의 경화증, 모세혈관 확장증이 동반되는 CREST증후군이 이에 속합니다. 제한성 피부경화증은 폐동맥 고혈압이나 담도 경화증이 발생하지 않는다면 일반적으로 미만성 피부경화증보다 예후가 좋습니다. 일부 환자에서는 피부의 경화가 없이 내장기관에만 침범하는 예도 있습니다. 이 질환은 복합교원성질환외 여러 류마티스 질환과 동반될 수 있습니다.
원인은 무엇인가요?
20-30대에 주로 발병하며 여성에서 남성보다 3배 발생빈도가 높습니다. 유병률은 10만명당 19-75명이며 전신성 경화증 환자에서 항핵항체의 양성율이 높은 것으로 보아 면역학적 이상으로 발생되는 것으로 생각됩니다. 환경적 요인도 중요하여 탄광에서 일하는 광부, 실리카먼지, 폴리비닐 클로라이드, 벤젠, 톨루엔, 블레오마이신 같은 항암제에 의해서도 발생하는 것으로 되어있습니다.
전신성 경화증은 콜라겐과 세포외 기질단백질이 너무 많이 생성되어 피부 및 내장기관에 축적되어 발생되는데 초기에는 작은 동맥이나 모세혈관의 손상으로 레이노 현상이 주된 증상으로 나타날 수 있습니다. 나중에는 혈관내부의 증식으로 혈관내경이 좁아지고 혈관이 막히게 됩니다.
증상은 어떻게 나타나나요?
1.레이노 현상
전신성 경화증의 첫째 증상으로 레이노 현상이 나타나며 손가락이 부어 오를 수 있습니다. 이 현상은 추위에 노출되거나 정서적으로 스트레스를 받았을 때 갑자기 동맥이 혈관수축을 일으키면서 색깔이 하얗게 또는 퍼렇게 색깔이 변하면서 손과 발이 시린감과 감각이 둔화되는 것을 느끼며 회복이 되면서 붉게 변하고 통증과 따가움을 느끼게 되는 현상을 말합니다.
2.피부증상
초기에는 손가락과 손 전체가 부어 오르면서 홍조를 띄게 됩니다. 수 개월에서 수 년동안에 걸쳐 서서히 피부가 두꺼워지는데 피부증상이 빠르게 진행되는 사람은 내장기관 즉 콩팥, 폐, 심장을 침범하는 경우가 많습니다. 제한성 피부경화증 환자는 미만성 피부경화증 환자에 비하여 피부의 변화가 빠르지 않으며 대개 손과 발 또는 얼굴에 국한하여 발생합니다. 수년이 지나면 두꺼워졌던 피부는 영양을 잃어 얇아지게 되며 피부의 위축을 가져 옵니다. 손과 발은 구부리거나 펴지를 못하게 되고 굳어져 구축을 일으킵니다. 아울러 손과 발의 끝 부위는 궤양이 생기고 피부는 피부착색이 되어 검게 변합니다. 일부환자에서는 칼슘이 침착되고 얼굴이나 앞가슴에 모세혈관이 확장되어 붉은 반점이 나타날 수 있습니다. 얼굴이나 입 주위의 피부는 주름이 없어져 얼굴표정을 지을 수 없게 되며 입도 작아지게 됩니다.
3.근골격계
반수이상의 환자에서 손과 무릎의 통증, 부종, 관절강직을 호소하게 되는데 대칭성 다발성 관절염도 발생할 수 있어 류마티스 관절염과 유사하게 나타나는 경우도 있습니다. 힘줄의 섬유화가 심해지면 손목에서 수근관증후군이 나타나며 근위축으로 인한 근력약화나 다발성근염/피부근염에서 보이는 근염이 나타나는 환자도 있습니다. 손과 발의 끝마디는 뼈의 흡수로 인하여 사진을 찍게 되면 뼈가 녹아있는 소견을 볼 수 있습니다.
4.위장관
50%의 환자에서 식도에 침범하는데 위식도 괄약근이 약해지거나 식도 하부의 팽창으로 인하여 상복부의 작열감이나 위식도 역류현상을 보일 수 있습니다. 연하곤란은 근육의 이상으로 식도의 운동기능이 떨어져서 발생되기도 합니다. 소장의 기능저하로 복부팽만감이 찾아오며 때로는 장의 마비증세나 장폐쇄가 뒤따를 수 있습니다. 때로는 장벽에 공기주머니가 보일 수 있으며 대장을 침범하면 만성 변비증세와 분변매복을 초래하는 경우도 있습니다.
5.폐
폐침범은 2/3에서 나타나며 가장 흔한 증상은 운동성 호흡곤란과 마른 기침입니다. 흉부사진상 아무 이상이 발견되지 않더라도 폐기능검사를 하면 기능이 떨어지는 경우가 많습니다. 폐섬유화를 조기에 발견하기 위해 고해상 컴퓨터 단층촬영(HRCT)와 기관지폐포 세척술이 시행됩니다. 폐섬유화가 동반된 환자는 폐의 악성종양이 생길 가능성이 높다고 알려져 있습니다. 제한성 피부경화증에서 발견되는 폐동맥 고혈압은 진행성 호흡곤란을 보이며 우심부전을 일으킵니다. 이러한 경우는 평균 생존율이 2년으로 예후가 극히 불량합니다.
6.심장소견
심낭염, 심부전, 부정맥을 나타낼 수 있으며 미만성 피부경화증 환자중 10%이하에서 심근증을 보이게 됩니다.
7.콩팥
갑작스럽게 혈압이 증가하면서 소변량이 줄게 되면 콩팥에 위기가 찾아오는데 이러한 경우는 폐동맥 고혈압과 마찬가지로 치명적인 경우가 많습니다. 대개 피부경화증이 빨리 그리고 광범위하게 나타나는 환자에게서 보이는데 단백뇨가 보이며 콩팥의 기능이 떨어져 신부전증에 빠지게 됩니다.
예후는 어떠한가요?
미만성 피부경화증은 제한성 피부경화증에 비해 예후가 나쁘며 고령에서 발생되거나 피부가 딱딱해지는 속도가 빠른 경우, 심장, 콩팥, 폐침범이 있는 경우는 그렇지 않은 경우보다 예후가 나쁘다고 알려져 있습니다.
치료는 어떻게 하나요?
전신성 경화증은 완전히 치료될 수 없지만 침범된 내장기관을 치료하면서 증상을 완화시키고 기능을 호전시킬 수 있습니다. 진단이 되면 환자와 그 가족은 이 질환에 대해 잘 인식해야 합니다. 평상시 혈압, 혈액검사, 뇨'검사, 콩팥기능과 폐기능검사를 통해서 잘 감시해야 합니다. 콩팥과 폐침범이 있는 경우 스테로이드 또는 세포독성제의 사용으로 치료하며 레이노 현상을 가지는 환자는 추운 날씨에는 장갑, 모자 등을 꼭 착용하고 커피, 담배를 자제해야 합니다.
- 콘텐츠 담당자 : 류마티스내과 허진욱
