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건강 FAQ
다발성 근염/ 피부근염
다발성근염/ 피부근염은 어떤 질환인가요?
다발성근염과 피부근염은 자가면역체계의 이상으로 골격근이 임파구의 침윤에 의해 파괴되어 비화농성 염증반응을 일으키는 질환입니다. 다발성 근염은 피부를 침범하지 않은 반면, 피부근염은 다발성근염에 특징적인 피부발진을 동반하는 질환입니다. 이러한 환자중 1/3에서 류마티스 관절염, 루푸스, 복합교원성질환, 전신성 경화증과 같은 교원성 질환이 동반되며 10명중 1명은 종양과 밀접한 관계가 있으므로 특히 고령인 환자에서는 종양이 있는지에 대한 검사가 선행되어야 합니다.
원인은 무엇인가요?
이 질환의 정확한 원인은 아직 밝혀져 있지 않지만 유전적 요인, 근육의 바이러스 감염 그리고 자가면역체계의 이상이 주요 요인이 될 것으로 생각됩니다. 다발성근염은 세포매개성 면역작용에 의해 근육의 괴사가 일어나고, 피부근염은 여러 면역글로불린과 보체가 혈관에 염증을 일으켜서 근육을 파괴하는 것으로 알려져 있습니다.
증상은 어떻게 나타나나요?
발생빈도: 매년 100만명 당 0.5-8.4명 꼴로 발생하고 있으며 여자에서 남자보다 더 높게 나타납니다. 15-44세에서 발생빈도가 높으며 종양과 연관된 근염인 경우 대개 60세 이상에서 발견되는 경우가 많습니다.
1.근염
염증성 근염은 대개 서서히 발생되며 주로 어깨와 골반을 둘러싼 근육에 대칭적으로 근육에 힘이 빠지고 통증 및 압통이 나타납니다. 초기증상은 의자나 침대에서 스스로 일어나기 힘들거나 스스로 머리를 빗거나 팔을 어깨이상으로 올릴 수 없게 되는 증상이 나타납니다. 인두를 침범하면 음식이 삼키기 힘들거나 발음하기 곤란해집니다. 조조강직, 피곤함, 관절통도 동반되지요. 증상이 심해지면 스스로 중력에 저항하여 할 수 있는 모든 행동을 할 수 없게되며 근육이 위축되고 근구축이 일어납니다. 연하곤란은 후인두 근육약화로 나타나며 예후가 좋지 않습니다.
2.폐
폐에 나타날 수 있는 경우는 호흡근 약화로 환기가 잘 안되며 흡인성폐렴이나 감염이 동반될 수 있습니다. 5-10%에서 간질성 폐렴이 동반될 수 있는데 일부환자에서는 호흡기증상이 없는 경우도 있습니다. 심장에는 전도장애나 부정맥이 발생할 수 있으며 심부전증도 생길 수 있습니다.
3.피부근염
다발성근염외에 피부증상을 더 갖게 되는데 홍반성 발진은 주로 얼굴, 목, 앞가슴, 팔꿈치, 무릎등에 나타납니다. 눈썹 위(heliotrope rash)와 손가락, 팔꿈치, 무릎등에는 특징적인 발진이 나타나게 됩니다. 다발성근염/피부근염은 여러가지 질병과 동반되어 나타날 수 있는데 루푸스, 피부경화증, 류마티스 관절염, 결절성 다발성 혈관염, 거대세포동맥염, 자가면역성 갑상선질환, 인슐린의존형 당뇨병, 중증 근무력증, 원발성 담도경화증과 같이 병발될 수 있습니다. 약 20%에서 종양과 연관되어 나타나는데 주로 유방암과 폐암이 가장 잘 동반되며 난소암과 위암도 발생 빈도가 높습니다. 간질성 폐질환이 동반되어 있는 환자는 종양의 빈도가 낮습니다.
예후는 어떠한가요?
5년 생존율은 약 80%이며 약 반수에서 5년 내에 치료제를 완전히 중단하고 회복될 수 있습니다. 그러나 고령의 환자나 폐, 심장, 위장관 침범이 동반된 환자는 예후가 좋지 않습니다.
검사는 어떻게 하나요?
혈액검사로 근육의 염증 정도를 알 수 있으며 근전도 검사는 90%이상의 환자에서 비정상적으로 나오므로 중요한 검사중 하나입니다. 근조직검사나 자기공명검사(MRI)에서 근염을 확인할 수 있습니다.
치료는 어떻게 하나요?
면역억제제인 스테로이드는 가장 많이 사용되는 치료제로 체중당 1-2kg의 용량으로 사용되며 효과가 나타나면 그 때부터 용량을 줄여나갑니다. 그러나 너무 일찍 약물의 용량을 감소시키면 재발될 염려가 있습니다. 스테로이드는 고혈압, 당뇨병, 상체와 얼굴의 부종, 위장관궤양, 골다공증, 모세혈관의 파열, 감염등의 부작용이 많으므로 전문가의 지시에 따라 복용해야 합니다. 그 외에 세포독성제나 항암제등이 사용되고 있습니다. 질병의 초기에는 침상안정이 중요하나 장기간 치료를 해야 하는 환자는 물리치료를 병행하면서 치료하는 것이 효과적입니다.
- 콘텐츠 담당자 : 류마티스내과 허진욱
