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건강 FAQ
IgA 신병증 (IgA nephropathy : Berger 병)
IgA 신병증 (IgA nephropathy : Berger 병)
■ 개 요 :
IgA 신병증은 가장 먼저 이 병을 기술한 프랑스 병리학자인 Berger의 이름을 따서 버거병으로 부르기도 합니다. 이 병은 우리 나라를 포함하여 전 세계적으로 가장 흔한 사구체 신염(신장염) 중 하나로 주로 젊은 성인에게 많이 발병하지만 소아에게도 비교적 높은 빈도로 발병합니다.
이 병이 처음 알려졌을 때에는 예후가 양호한 것으로 알려졌으나, 최근 장기 관찰이 가능해지면서 상당수의 환자가 결국 만성 신부전으로 진행하는 것이 보고되어 장기적인 치료가 중요한 질환입니다.
■ 정 의 :
신장 조직 검사를 하면 사구체에 IgA(면역글로불린 A)를 포함하는 면역복합체의 침착이 특징적으로 나타나 붙여진 병명입니다.
■ 증 상 :
남녀의 비는 2:1로 남아에 호발하며, 아동기 후기나 젊은 성인에게 주로 발병합니다. 임상 증상은 다양하여 육안적 혈뇨, 현미경적 혈뇨, 단백뇨, 신증후군, 급성 신염, 고혈압 등으로 나타날 수 있지만, 가장 전형적인 증상은 반복적인 육안적 혈뇨입니다.
이러한 육안적 혈뇨는 상기도 감염 후 즉시 또는 1-3일 후에 나타나므로, 감염 후 1-2주에 혈뇨를 보이는 연쇄상 구균감염 후에 오는 급성 사구체 신염과는 구별이 가능합니다.
육안적 혈뇨의 재발 사이에도 현미경적 혈뇨와 단백뇨가 보일수 도 있으며, 육안적 혈뇨와 더불어 옆구리 동통이 간혹 동반되기도 합니다.
사구체 신염의 소견(고혈압 ․혈뇨 또는 신부전)이나 신증후군(부종과 심한 단백뇨) 등의 증세가 발병 초기에 있으면 신장의 손상이 심하다고 할 수 있습니다. 혈압은 약간 높을 수 있으며 악성 고혈압은 소아에게는 드문 편입니다. 부종을 동반하는 경우는 약 10% 정도입니다.
드물기는 하지만 일부 소아환자의 경우 아주 빠른 속도로 신장 기능이 나빠지는 수도 있습니다. 이러한 경우에는 조직학적 소견도 심하게 (광범위한 반월상 병변) 나타나기도 합니다.
■ 원인/병태생리 :
사구체 내에 IgA가 포함된 면역복합체의 침착이 있으므로 일종의 면역 기전 이상이 원인으로 생각되지만 아직 명확히 밝혀지지는 않았습니다.
■ 진 단 :
상기도 감염 후 1-3일, 적어도 1주일 이내에 나타나는 육안적인 혈뇨가 반복될 경우 의심할 수 있습니다.
환자의 약 반수에서는 혈액 내 IgA치가 증가되어 있습니다.
가장 정확한 진단은 신장 조직검사이며 신장의 기본 단위인 사구체의 메신지움에 IgA가 침착된 것을 면역형광현미경 검사로 확인하는 것입니다.
■ 경과/예후 :
과거에는 이 질환이 양성 질환으로 알려졌으나, 장기 관찰이 가능해지면서 진단을 받은 후 매년 환자의 1-2%씩 말기 신부전으로 이행하여, 대략 발병 20년 후에 20-30%의 환자가 만성 신부전으로 진행한다고 알려져 있습니다.
소아의 경우 발병 후 5년에 5%, 10년에 6%, 15년 후에 11%의 환자에게서 만성 신부전이 발생하는 것으로 알려져 있습니다.
■ 합병증 :
증상 부분을 참조하세요.
■ 치 료 :
특별한 치료법은 없으며 동반된 고혈압, 또는 신부전의 치료가 중요합니다. 최근에 장기적인 예후를 향상시키기 위해 여러 가지 치료가 시도되고 있으며 아래와 같습니다.
안지오텐신 전환 효소 억제제
스테로이드 제제
생선 기름(고농도의 omega 3 fatty acid).
편도선 절제술: 상기도 감염과 동반되어 나타나는 육안적 혈뇨에 착안한 치료이지만 아직 그 효과가 증명되지는 않았습니다.
- 콘텐츠 담당자 : 소아청소년과 서지영
