어떤 병인지 궁금합니다. 4세 여자아이입니다. 최근 심할 고열과 발진으로 5일간 앓고 난 아이가 가와사키병이라는 진단을 받았습니다. 다행히 입원치료를 마치고 약물치료만 하고있습니다. 가와사키란 병은 생소하여 어떤병인지, 후유증이나 합병증의 우려가 있는지, 주의할 것은 없는지, 완치가 되는 병인지, 등등 궁금합니다.

가와사키병은 소아에서 발생하는 원인 불명의 급성 열성 혈관염으로, 원인은 아직 불명확합니다. 현재까지는 유전학적 요인이 있는 소아가 병원체에 감염되면 과민반응이나 비정상적인 면역학적 반응을 일으켜 가와사키병이 발생한다고 추정하고 있습니다. 주로 5세 이하의 영유아에서 발병하며, 6개월에서 2세의 연령에서 가장 높은 발생 빈도를 보입니다. 

가와사키병은 전형적인 임상 증상이 나타나는 경우가 많으나, 비전형적으로 이러한 특징적인 증상이 모두 나타나지 않는 경우도 흔합니다. 전형적인 증상은 38.5℃ 이상의 고열, 사지말단의 부종, 피부의 부정형 발진, 양측 안구 결막의 충혈, 입술의 홍조 및 균열, 딸기 모양의 혀, 구강 점막의 발적, 비화농성 경부 임파절 종창, BCG 접종 부위의 발적이 있습니다. 발열은 대개 항생제에 반응이 없으며, 열은 치료하지 않으면 대개 1~2주 이상 지속되기도 합니다. 

초기에는 심하게 보채며, 경우에 따라 설사, 복통, 두통, 소화장애, 기침 등을 보입니다. 이 때 심장의 침범으로 심근염, 경한 심낭 삼출증, 판막 역류 등이 흔하게 관찰됩니다. 이러한 급성기를 1~2주 겪은 후 아급성기에 접어들면서 열을 비롯한 급성기 증상들은 거의 사라집니다. 아급성기는 특징적으로 손가락, 발가락 끝, 항문 주위의 막양 낙설(desquamation)을 보이고, 혈소판의 수가 증가하며, 관상 동맥류로 인한 급사의 위험이 가장 높은 시기입니다. 거대 관상 동맥류는 파열, 협착, 혈전 형성 폐쇄에 의한 심근 경색의 위험이 있는 합병증입니다. 회복기는 이러한 임상 증상이 사라지기 시작하는 시기입니다. 

가와사키병의 진단은 특징적인 임상 양상에 의합니다. 전형적인 가와사키병의 진단 기준은 5일 이상 지속되는 발열과 다음과 같은 5가지 임상 양상 중 4가지 이상의 증상이 있어야 합니다.
① 화농이 없는 양측성 결막 충혈
② 입술, 입 안의 변화: 입술의 홍조 및 균열, 딸기 혀, 구강 발적
③ 부정형 발진
④ 급성기의 비화농성 경부 림프절 비대 (1.5cm 이상)
⑤ 급성기의 손발의 가벼운 부종과 홍조, 아급성기의 손발톱 주위의 막양 낙설 

비전형적이거나 불완전(atypical or incomplete) 가와사키병은 지속적인 발열이 있으나, 특징적인 임상 양상 중 4가지 미만의 증상을 보이는 경우입니다. 

혈액 검사에서 빈혈, 백혈구의 증가, 혈침 속도(ESR)의 항진, CRP 양성 또는 증가, 약간의 간 수치(AST, ALT) 상승이 있고, 소변 검사에서 단백뇨나 농뇨, 뇌척수액 검사에서 백혈구 증가가 있을 수 있습니다. 혈소판 수치는 발병 2~3주에 걸쳐 급격히 증가하다가 이후 정상화됩니다. 소아심장 전문의가 시행하는 심장 초음파 검사는 관상동맥의 이상을 발견하는데 가장 유용하고 반드시 해야 하는 검사입니다. 대개 심장 초음파 검사는 진단 시와 발병 2~3주 후에 시행하고, 두 번 모두 정상인 경우라도 발병 6~8주에도 반드시 반복하여 검사를 시행해야 합니다. 관상동맥이 비정상인 경우에는 의사의 판단에 따라 관상동맥 병변의 진행을 판단하기 위해 추가적인 심장 초음파 검사를 시행하게 됩니다. 의미있는 관상 동맥류가 있는 경우 운동부하 검사, Thallium 심근 스캔 또는 SPECT 검사로 심근 허혈 유무를 매년 또는 심한 경우 6개월마다 시행하게 됩니다. 관상동맥의 혈관 조영술이 필요한 경우도 있습니다. 

열이 있는 급성기 환자는 가와사키병의 진단 후 가능한 빨리 면역글로불린 다량 요법과 고용량의 아스피린 치료를 받아야 합니다. 발병 10일 이내에 이러한 급성기 치료가 시행되는 것이 이상적입니다. 아스피린은 항 혈소판 효과를 기대하여 소량으로 발병 6~8주까지 쓰게 되나 합병증이 있는 경우에는 더 장기적으로 복용하게 됩니다. 심한 경우 클로피도그렐(clopidogrel), 와파린(warfarin) 등을 추가한 치료가 필요합니다. 관상동맥류가 있는 환자는 장기적으로 규칙적인 경과 관찰 및 검사가 반