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건강 FAQ
혈액암! (골수이형성증후군, 백혈병) 그 진단과 치료(1)
혈액에서 발생하는 암(혈액암)이란 백혈병 및 관련 질환들,임파종, 골수종을 말하며 혈구(혈액 세포 즉 적혈구, 백혈구, 혈소판)를 생산하는 세포 또는 장기의 암이다.
혈액암이 전체암 중 차지하는 비율은 5%이며 소아에서 발생하는암의 상당부분(45∼50%)을 차지한다.
대부분의 혈액암들은 중년이나 노년층에서 발생하나 급성 백혈병의 경우 1세에서 5세 사이에 그 발생률이 현저하다 다른 암들과 같이 단일 세포들의 돌연변이에 의해 백혈병이 발생하는데, 다양한 돌연변이 유전자들이 단독으로 또는 조합해서 병을 일으킨다.
모든 세포들은 출생에서부터 예정된 경로를 따라 살다가 죽게 되는데 돌연변이 유전자들은 계획된 경로를 완전히 파괴시켜 세포사망의 정상적 법칙을 따르지 않게 된다. 따라서 암세포들은 죽지 않고 계속 증식해 나가는 것 이다. 혈액암의 발병원인은 많은 부분 밝혀져 있지 않다. 일본 남서부 지역, 캐러비안 일부지역, 중앙 아프리카에서는 풍토병으로 생긴 바이러스에 의해 백혈병이 발생하고, 성적접촉, 피주사를 통하거나 또는 엄마로부터 아기에게 전염이 일어날 수 있다. 그러나 급성 및 만성 백혈병은 일반적으로 전염되지 않는다. 따라서 결혼한 배우자간의 친밀한 접촉이나 임신중 백혈병이 발생한 엄마로부터 출생한 후손들에서 백혈병의 발생빈도가 증가하진 않는다.
골수이형성증후군(전백혈병)
정상 혈액세포들은 헐류 속에서 순환한다. 골수에사는 조혈모세포들이 증식 및 분화되는 과정을 거쳐 최종 성숙된 혈액세포들이 혈류 속으로 방출되어 순환하게 된다. 그러나 이러한 분화과정에서 문제가 발생하여 더 이상 분화가 이루어지지 않게 되는 경우가 있다. 이때 골수에서 분화되지 못한 미성숙세포들이 비정상적으포 많아지며 이 세포들이 혈류 속을 돌아다니게 된다. 이에 따라 성숙된 혈액세포들이 부족해진 혈액은 빈혈, 백혈구 감소증 혈소판 감소증을 유발시키는 골수이형성 증후군이라고 하는 질환을 앓게 된다. 이 질환은 평균 60세 이상의 고령에서 발생하고 소아 또는 젊은 사람에서는 드문 병으로 백혈병과는 구분되는 질환이다. 따라서 이 질환은 백혈병과는 다르게 치료하는데 분화유도촉진제, 항암화학요법. 조혈성장인자 등을 시행하고 있으나 아직은 효과가 일시적이고 치료에 의한 독성이 문제가 되기도 한다.
이 질환은 백혈병으로 이환되거나 출혈. 감염, 심부전 등으로 사망하게 된다.
이 질환은 백혈병으로 이환되거나 출혈. 감염, 심부전 등으로 사망하게 된다.
백혈병
미국 암연구소는 올해 새로운 백혈병 환자가 27,600명 발생할 것으로 추정한다. 가끔 소아질환으로 인식되는 경향도 있지만 실상 소아보다 10배 정도 높게 성인에게서 발생한다. 또한 백혈병환자의 절반 이상이 65세 이상의 노령인 것도 특이할 만하다. 40년 전에는 효과적인 치료법이 없었지만 오늘날은 백혈병에 대한 더 나은 이해. 새로은 약들의 효과적인 조합 및 용량 강화 임상시험들 조혈모세포 이식의 선택적 사용, 보조치료의 개선, 효과있는 항생제 개발, 특별한 혈구세포 수혈의 가능 등으로 해서 치료 능력이 현저히 증가되었고. 완치가 실제적인 개념으로 되었다.
백혈병이란
백혈병은 골수에 있는 하나의 세포가 DNA변화를 일으키면서 생기
는데, DNA변화는 출생 후 보통 얻어지며, 유전되진 않는다. 후천적 변화는 체세포 돌연변이로 간주되며, 신체의 한조직에서만 영향을 받는다. DNA변화가 충분하다면 악성세포가 발생하며, 골수에서 변화가 일어난다면 백혈병이 발생하는 것이다. 신장에서 만약 발생한다면 신장암이 생길 것이며, 임파절세포에서 발생한다면 임파종이 생길 수 있다. DNA변화에 영향을 받은 세포는 악성 골수세포로 변화되고 골수에서 성장과 생존의 잇점을 가진다. 겯국 그것은 무조절적으로 자라나며, 정상골수세포들을 밀어내게 되는데 이때 생기는 병이 백혈병이다.
백혈병의 형태는 급성 골수성, 급성 임과구성, 만성 골수성, 만성 임파구성 백혈병으로 분리하며, 병의 경과의 진행속도에 따라 급성, 만성으로 분류한다
급성 백혈병에서 그 진행이 빠르며, 백혈병세포들이 정상세포들을 대치하며 빠르게 혈류 속으로 들어간다. 정상 골수기능이 어려워지므로 불충분한 적혈구, 백혈구, 혈소판들이 만들어지게 되는데, 이로인해 빈혈이 생겨 쉽게 피로, 전신 쇠약감을 느끼게 되며, 창백한 낯빛을 띄게 된다. 또한 백혈구의 부족은 감염에 대한 감수성을 높이게 되며, 혈소판 부족은 가벼운 상처에도 지열이 되지 않는 현상을 야기시킨다. 만성 백혈병은 급성 백혈병과는 다른 약제들 또는 약제들의 조합으로 치료된다. 만성 골수성 백혈병이 급성 백혈병으로 이환되기도 한다.
진단
진단은 흔히 시행하는 CBC 검사 및 말초혈액 도말검사를 통해 혈구치를 측정하고 현미경 하에서 혈구들을 검사하는 것이다. 이런 검사를 통해 백혈병이 있는지 백혈병 네가지 형태중 어떤 형태가 발생했는지 결정하게 된다. 골수 검사는 보통 진단을 확진하고, 염색체 검사를 위해 세포들을 얻기 위해 시행되며 세포형의 좀 더 자세한 연구를 통해 백혈병의 아형을 구분할 수 있다
치료
치료의 목적은 관해를 유도하는 것인데 관해란 백혈병세포들이 제거되고, 정상적 혈구세포를 생산해서 정상혈구치를 회복하는 것을 말한다. 치료시도는 백혈병 형태에 따라 다르다 약물치료(항암화학요법)가 대부분의 환자들에게 처음 시도되며, 백혈병의 형태에 따라 유용한 약제들을 조정한다. 골수 이식은 치료의 다른 방법인데 골수 제공자가 유용하다면 백혈병의 네가지 형태에 적용시킬 수 있다.
원인과 위험인자들
유전적 요인 및 환경적 요인이 중요하긴 하지만 백혈병의 원인은 아직 알혀져 있지 않다.
다만 선천성 질환의 일부에서 백혈병이 발생하기도 하며, 환경적 요인도 중요한 역할을 하는데 직업장 방사선 노출이 심한 사람. 원자폭탄 투하 후 생존한 일본인들의 경우 백혈병이 나타난다. 또 백혈병은 실험적으로 이온화 방사선, 벤젠과 같은 화학물질들, 바이러스에 의해 동물에서 발생시킬 수 있는데 사람에게서도 같은 인자들이 특별한 상황에서 백혈병을 유발시키는 것으로 알려져 있다. 전자장으로부터 나오는 비이온화방사선과 같은 간접적인 역학적 지지를 받고 있는. 가능한 원인에 대해 계속 연구가 진행중이다
- 콘텐츠 담당자 : 혈액종양내과 공수정
